Esperienza monocentrica sull’utilizzo della Gemcitabina a basso dosaggio e a somministrazione continuativa nei pazienti affetti da Linfoma primitivo cutaneo a cellule T

I linfomi primitivi cutanei sono definiti come Linfomi Non Hodgkin che si presentano nella cute senza evidenza di malattia extracutanea al momento della diagnosi. I linfomi primitivi cutanei comprendono un gruppo eterogeneo di patologie linfoproliferative a cellule T (CTCLs) e a cellule B (CBCLs). Nel mondo occidentale i CTCLs rappresentano circa il 75-80% di tutti i linfomi primitivi cutanei (tra questi, la micosi fungoide e i disordini linfoproliferativi CD30+ rappresentano oltre il 90% dei casi) mentre i CBCLs il 20-25%. Presentano un’incidenza annuale di 0.3- 1 ogni 100.000 abitanti, con un rapporto maschi/ femmine di 2:1 e una età media alla diagnosi compresa fra 50 e 60 anni. I CTCLs sono caratterizzati da una incidenza di 4.1/1000,000 di persone l’anno, con una predominanza nel sesso maschile. I CTCLs possono presentarsi anche nei bambini e nei giovani adulti, ma questa rimane comunque un’evenienza rara e spesso associata alle varianti della Micosi Fungoide (MF). L’incidenza dei CTCLs aumenta in maniera significativa con l’età.222,223 Gli studi epidemiologici non sono riusciti ad identificare precisamente dei fattori di rischio ambientali o virali coinvolti nella patogenesi dei CTCLs, con l’eccezione dell’HTLV-1 coinvolto nella leucemia/linfoma a cellule T dell’adulto. Un recente studio ha rivelato una connessione fra l’uso della idroclorotiaziade nei pazienti ipertesi e MF. Questi pazienti avevano uno stadio precoce di malattia avevano meno probabilità di avere una clonalità del riarrangiamento del gene del TCR, mostravano una regressione totale o parziale dopo interruzione della terapia antipertensiva suddetta e recidiva alla ripresa della stessa. Queste malattie hanno delle specifiche caratteristiche cliniche ed istologiche, un comportamento clinico ed una prognosi spesso completamente diversi se comparati con le forme della stessa istologia che insorgono nei linfonodi e che coinvolgono solo secondariamente la cute e richiedendo quindi un diverso tipo di trattamento. Per questo motivo i linfomi primitivi cutanei sono stati inclusi come entità cliniche differenti nella classificazione dei Linfomi Non Hodgkin. Nel 2018 è stato pubblicato l’aggiornamento della classificazione WHO-EORTC (la prima pubblicata nel 2005, ha subito nel tempo diverse revisioni).