Protocolli per la salute orale del paziente beta-talassemico sottoposto a trapianto = Oral health protocol for patients with Cooley's disease undergoing bone marrow transplantation

INTRODUCTION. According to WHO blood diseases, especially thalassemia, represent an increasing public health problem in many Mediterranean, Middle-Eastern and Asiatic countries. Thalassemia is characterized by an alteration of haemoglobin synthesis and by inefficient erythropoiesis. In Italy there are 7000 patients with thalassemia and 2,5 million immune carrier subjects, β-thalassemia major (or Cooley's disease) is the most severe congenital haemolytic anemia and its clinical signs begin at 4-6 months of age. AIM OF THE WORK. TO outline a protocol for oral health in these patients with the aim of maintaining oral asepsis during medical treatments and reducing oral lesions. MATERIALS AND METHODS. The study examined a sample of 36 subjects (aged 3-13) affected by β-thalassemia. Medical therapy consists of Wood transfusions every 2/3 weeks and daily administration of iron chelants until bone marrow transplantation (haematopoietic stem cells) with a genetically compatible donor. Pre and post transplantation therapy can lead to severe complications with oral manifestation like Graft versus host disease (GVHD) and mucositis. RESULTS. We have defined an oral management protocol for these patients. CONCLUSIONS. A correct approach permits to maintain oral asepsis during the different steps of the treatment. CLINICAL IMPLICATION. TO optimize a multidisciplinary approach in prevention and therapy.

Le malattie ematologiche e la talassemia in particolare (emoglobinopatia a trasmissione genetica) rappresentano, secondo l’OMS, un crescente problema di salute pubblica in tutti i Paesi dell’area mediterranea, mediorientale e asiatica. La talassemia è caratterizzata da un’alterazione nella sintesi dell’emoglobina e da eritropoiesi inefficace. I pazienti affetti da talassemia in Italia sono circa 7000, con 2,5 milioni di portatori sani. La β-talassemia major (o Morbo di Cooley) è la forma più grave di anemia emolitica congenita, le cui manifestazioni cliniche compaiono al 4°-6° mese di vita. Scopo del lavoro è stato caratterizzare un protocollo orale per i pazienti pediatrici sottoposti a trapianti di midollo, che tenga conto delle problematiche legate alle diverse fasi della malattia, dalla preparazione del paziente al trapianto di midollo osseo, agli effetti collaterali della terapia immunosoppressiva successiva al trapianto. Sono stati presi in esame 36 pazienti pediatrici affetti da β-talassemia major, di età compresa tra 3 e 13 anni. La terapia consiste nella trasfusione periodica ogni 2/3 settimane e trattamento quotidiano con chelante del ferro, fino al momento del trapianto di midollo osseo (cellule staminali emopoietiche) con quello di un donatore sano e geneticamente compatibile. Alla terapia pre e post-trapianto possono seguire delle complicanze con manifestazioni orali come la Graft versus host disease (GVHD) e le mucositi. Abbiamo definito un protocollo di gestione della salute dei tessuti dell’apparato odontostomatognatico in questi pazienti durante le varie fasi della terapia. Il corretto approccio odontoiatrico consente di mantenere una asepsi del cavo orale durante le fasi del trattamento e di minimizzare la sintomatologia delle lesioni orali, con la finalità di ottimizzare l’approccio multidisciplinare preventivo e terapeutico