Malignant hyperthermia: A case report

Malignant hyperthermia manifests clinically as a hypermetabolic crisis when a malignant hyperthermia-susceptible individual is exposed to a volatile anesthetic such as halothane, isoflurane, enflurane, sevoflurane, or desflurane or depolarizing muscular blockers such as succinylcholine. The condition shows autosomal dominant inheritance with reduced penetrance, and is mostly associated with mutations resulting in abnormal ryanodine receptor type 1 or, more rarely, dihydropyridine receptors. Exposure to triggering agents may lead to unregulated passage of calcium from the sarcoplasmic reticulum into the intracellular space, resulting in an acute malignant hyperthermia crisis. Mortality from malignant hyperthermia in the United States was 16,9% in 2001 and 6,5% in 2005, but it is characterized by high morbidity. Therapy is based on suspension of the triggering agent and administration of dantrolene. Diagnosis is possible by biopsy using in vitro contraction tests or DNA screening for malignant hyperthermia. The authors present a case of malignant hyperthermia during myocardial revascularization through off-pump coronary artery bypass graft.

L'ipertermia maligna si manifesta clinicamente come crisi ipermetabolica quando un singolo suscettibile a ipertermia maligna è esposto ad un anestetico volatile come l'alotano, isoflurano, enflurano, sevoflurano, desflurano o bloccanti muscolari depolarizzanti come la succinilcolina. La condizione mostra trasmissione autosomica dominante con penetranza ridotta, ed è per lo più associata a mutazioni conseguenti a recettori di rianodina anormali di tipo 1 o, più raramente, a recettori della diidropiridina. L'esposizione ad agenti scatenanti può portare a un passaggio non regolato del calcio dal reticolo sarcoplasmatico allo spazio intracellulare, con una conseguente crisi di ipertermia maligna acuta. La mortalità per ipertermia maligna negli Stati Uniti è stata del 16,9% nel 2001 e del 6,5% nel 2005, ma è caratterizzata da elevata morbosità. La terapia si basa sulla sospensione dell'agente scatenante e la somministrazione di dantrolene. La diagnosi è possibile con la biopsia utilizzando test di contrazione in vitro o screening del DNA per ipertermia maligna. Gli autori presentano un caso di ipertermia maligna durante la rivascolarizzazione miocardica attraverso bypass coronarico a pompa non funzionante.